L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée aux connectivites est une pathologie rare, compliquant classiquement la sclérodermie ou le lupus systémiques. Son association avec le syndrome de Sjögren primitif (SSp) (HTAP-SSp) et la réponse au traitement immunosuppresseur (IS) sont moins bien décrites. Nous rapportons le cas d’une HTAP-SSp grave et son évolution sous IS.

Une patiente de 24 ans, sans antécédent, se présente aux urgences pour une dyspnée stade NYHA 3, non fébrile, évoluant depuis un mois. L’examen clinique identifie des signes d’insuffisance cardiaque droite avec une déviation axiale droite à l’ECG. L’échocardiographie objective une fraction d’éjection ventriculaire gauche conservée, et évalue une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) à 70mmHg, sans dilatation des cavités cardiaques. L’angioscanner thoracique et la scintigraphie de ventilation-perfusion pulmonaire ont permis d’éliminer une maladie thromboembolique veineuse.

Le diagnostic d’HTAP est posé avec un cathétérisme cardiaque droit (KtD) montrant des PAPs/d-m : 90/31–53mmHg, des résistances vasculaires pulmonaire (RVP) à 9,8UI Wood et un débit cardiaque (DC) à 4,19L/min. Le test de réversibilité au NO est négatif. Le bilan étiologique met en évidence une positivité des facteurs antinucléaires à 1/1280 et avec la présence d’anti-SSA-52, SSA-60, et SSB. La fraction C4 du complément est effondrée. Les critères de classification pour le SSp sont vérifiés avec la caractérisation d’une sialadénite de grade 4. La sérologie VIH est négative, pas de prise d’anorexigène.

En traitement d’une HTAP-SSp, une corticothérapie à 1mg/kg/j de prednisone est associée à une immunosuppression par mycophénolate mofétil (MMF) à 3g/j en traitement adjuvant du sildénafil et macitentan aux doses usuelles. À 6 mois de traitement, le KtD montre une amélioration des paramètres : PAPs/d-m à 39mmHg, RVP à 5,6UI Wood et un DC à 5,2L/min.

L’arrêt du traitement IS à cause d’intolérance digestive est suivi, 3 mois plus tard, d’une dégradation de l’état clinique (dyspnée NYHA 3) traduisant une aggravation des paramètres de KtD : PAPs-d/m à 92/33–54mmHg, des RVP à 9,8UI Wood. La thérapeutique est intensifiée par du cyclophosphamide à 500mg tous les 15jours faisant suite à un assaut corticoïde de trois jours. Le traitement d’entretien associe une corticothérapie orale à la reprise du MMF. Le traitement anti-HTAP est modifié au profit de la combinaison tadalafil et macitentan. Cette dernière est renforcée secondairement par du séléxipag devant la gravité de l’HTAP et l’aggravation de la dyspnée et pour permettre un sevrage progressif de l’immunosuppression.

Toutefois, à 6 mois de l’arrêt de l’immunosuppression, on constate des PAPs/d-m à 98/34–60mmHg et des RVP à 10,4UI Wood faisant poser l’indication d’un traitement par prostacycline intraveineuse et discuter la reprise d’une immunosuppression.

Du fait de sa rareté, l’HTAP-SSp est mal connue et sa prise en charge reste, à ce jour, mal définie [3Luy Z., y al. Lupus 2018 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 1Launay D., y al. Medecine 2007 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Zhao J., y al. Int J Cardiol 2017 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. L’intérêt du traitement IS est débattu à l’ère des traitements spécifiques anti-HTAP mais semble trouver un rationnel via sa potentielle action sur la vasculopathie systémique, l’activation cellulaire B et l’auto-immunité [1Launay D., y al. Medecine 2007 ;

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Ce cas illustre la réponse physiologique aux IS comme en témoigne la dégradation systématique de l’état hémodynamique lors de l’arrêt de ce traitement, et cela malgré la poursuite des traitements anti-HTAP bien conduit.

Plus récemment, l’instauration d’un traitement IS a été décrite comme un facteur de bonne évolution chez les sujets présentant une HTAP-SSp.

L’HTAP est une complication rare du SSp pour laquelle les schémas thérapeutiques restent mal codifiés. Le traitement immunosuppresseur semble améliorer les pronostics fonctionnel et vital et doit donc être proposé en première intention en association avec un traitement anti-HTAP.